Syndrome d’insensibilité aux androgènes (AIS) affecte le développement des organes génitaux et reproductifs.
Un enfant né avec l’AIS est génétiquement mâle, mais leurs organes génitaux féminins peuvent apparaître ou quelque part entre mâle et femelle.
A un stade précoce de développement, tous les bébés à naître, qu’ils soient hommes ou femmes, ont des organes génitaux identiques. Le développement des organes génitaux en soit mâle ou femelle est dictée par la paire de chromosomes sexuels de l’enfant reçoit de ses parents, XX ou XY (voir encadré).
Qu’est-ce qui se passe dans l’AIS
Un enfant de l’AIS est né avec un ensemble de chromosomes sexuels mâles génétiquement (XY). La présence du chromosome Y arrête le développement des ovaires et l’utérus et provoque le développement des testicules (deux en forme d’œuf les organes reproducteurs mâles), ce qui arrive aussi dans le développement sexuel normal de sexe masculin. Les testicules produisent des hormones mâles, appelées androgènes, qui provoquent normalement des organes sexuels masculins (comme le pénis) pour se développer.
Cependant, au AIS, le corps ignore l’androgène ou est insensible à l’, afin de développer les organes génitaux féminins le long de lignes et les testicules généralement restent à l’intérieur du corps.
Types de AIS
Il existe deux formes de l’AIS, qui sont déterminés par le niveau d’insensibilité aux androgènes.
Complète le syndrome d’insensibilité aux androgènes
Complet syndrome d’insensibilité aux androgènes (PCSRA) est l’endroit où la personne est totalement insensible à androgènes et développe des organes génitaux externes qui sont entièrement féminine. La plupart des enfants nés avec le PCSRA sont élevés comme des filles.
Partielle du syndrome d’insensibilité aux androgènes
Partielle du syndrome d’insensibilité aux androgènes (PAIS) est l’endroit où la personne a une certaine sensibilité aux androgènes. Le niveau de sensibilité détermine la façon dont les organes génitaux se développer.
La personne peut regarder presque entièrement masculin, entièrement féminin, ou quelque part entre (voir système de classement pour l’AIS pour plus d’informations).
Certains bébés naissent avec un clitoris légèrement élargie, tandis que d’autres peuvent avoir un pénis presque entièrement formé.
Les enfants atteints PAIS peuvent être élevés comme des filles ou des garçons. La décision est souvent basée sur le type de développement des organes génitaux.
Trouble du développement sexuel
Le SIA est un trouble du développement sexuel (DSD) qui est aussi parfois connu sous le nom intersexe. AIS ne doit pas être confondue avec une dysphorie de genre , qui est également connu que la transsexualité ou d’être transgenre.
Dysphorie de genre est l’endroit où les organes reproducteurs et les organes génitaux ont développé normalement, mais la personne se sent que leur identité de genre (leur sens de quel sexe ils sont) ne correspond pas à leur sexe biologique.
Qui est touché
AIS est supposée se produire dans un cas sur 20.400 naissances, même si les chiffres exacts sont inconnus. PCSRA est censé être plus fréquente que PAIS.
Perspective
Les personnes atteintes de l’AIS besoin d’une thérapie hormonale et le soutien psychologique (voir syndrome d’insensibilité aux androgènes – Traitement pour plus d’informations). La plupart des gens avec AIS sera infertile.
La plupart des gens avec AIS qui ont reçu des soins appropriés et le soutien se réconcilier avec leur état et vivre une vie normale. AIS ne réduit pas l’espérance de vie.